SISTEMIC LUPUS ERYTHEMATOUS PADA ANAK

A.   Definisi

Systemic lupus erythematous (SLE) atau lupus erimatosus sistemik merupakan penyakit autoimun yang menyerang multiorgan (sistemik) ditandai dengan inflamasi lluas pada pembunuh darah, jaringan ikat pada beberapa organ tubuh bersifat episodic dengan diselingi oleh periode remisi (Jameson dkk., 2005; IDAI, 2011). Gambaran klinisnya bisa berubah dan sangat bervariasi dengan perjalanan penyakit yang sulit ditebak, tidak dapat diobati dan sering berakhir dengan kematian (IDAI, 2011).

B.     Epidemiologi

Angka kejadian pasti di Indonesia belum didapatkan, sedangkan di Amerika Serikat sekitar 0,05%-0,1% dari populasi. Beberapa ras, seperti kaum kulit hitam, keturunan asli Amerika, dan keturunan Hispanik, berisiko lebihtinggi terhadap SLE dan dapat mengalami penyakit yang lebih parah. Distribusi jenis kelamin cukup jelas; SLE berkembang pada wanita usia produktif sekitar sepuluh kali lipat daripada pria dengan usia yang sama. Pada usia lebih muda, wanita tiga sampai empat kali lebih sering daripada pria. Pada usia lebih tua, perbandingan wanita dan pria adalah 8:1 (Ginzer & Tayar., 2012; Maidhof dkk., 2012). SLE jarang terjadi pada anak usia di bawah 5 tahun dan lebih banyak didominasi perempuan dibandingkan laki-laki dan meningkat seiring dengan pertambahan usia karena pengaruh estrogen (Soepriadi dkk., 2005).

C.    Etiologi

SLE disebabkan interaksi antara kerentanan gen (termasuk alel HLA- DRB1,IRF5, STAT4, HLA-A1, DR3, dan B8), pengaruh hormonal, dan faktor lingkungan (Suarjana, 2014).

D.    Manifestasi klinis

Manifestasi klinis sangat bervariasi dengan penyakit yang sulit dan sering berakhir dengan kematian. Manifestasi klinis terangkum dalam tabel di bawah ini (IDAI, 2011).

Sistem	Klinis
Konstitusional	Demam, malaise, penurunan berat badan
Kulit	Ruam kupu-kupu (butterfly rash), lupus diskoid, eritema periungual, fotosensitivitas, alopesia, ulserasi mukosa
Muskuloskeletal	Poliartralgia dan artritis, tenosinovitis, miopati, nekrosis aseptik
Vaskular	Fenomena Raynaud, retikularis livedo, trombosis, eritromelalgia, lupus profundus
Jantung	Perikarditis dan efusi, miokarditis, endokarditis Libman-Sacks
Paru	Pleuritis, pneumonitis basilar, atelektasis dan perdarahan
Gastointestinal	Peritonitis, disfungsi esofagus, kolitis
Hati, limpa, kelenjar	Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati
Neurologi	Seizure, psikosis, polineuritis, neuropati perifer
Mata	Eksudat, papiledema, retinopati
Ginjal	Glomerulonefritis, sindrom nefrotik, hipertensi

 

E.     Diagnosis

Penegakan diagnosis dilakukan apabila ditemukan 4 dari 11 kriteria menurut American College of Rheumatology 1997 (IDAI, 2011)

No.	Kriteria	Definisi
1.	Ruam malar (butterfly rash)	Eritema fiksata, datar atau menimbul di daerah pipi, cenderung mengecualikan lipatan nasolabial.
2.	Ruam diskoid	Ruam eritema yang menimbul disertai pengelupasan keratotik dan penyumbatan folikular. Pada lesi lama, dapat terjadi parut atrofik.
3.	Fotosensitif	Ruam kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis/ pemeriksaan fisis
4	Ulkus oral	Ulserasi oral atau nasofaringeal yang tidak nyeri
5.	Artritis	Artritis non erosif pada dua atau lebih persendian perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi
6.	Serositis	Pleuritis, riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub, atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisis atau Perikarditis, dibuktikan dengan EKG, atau terdengar perikardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisis
7.	Gangguan ginjal	Proteinuria persisten >0,5 g/ hari atau pemeriksaan Bang (+3) jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan atau Cellular cast, yaitu eritrosit, Hb, granular, tubular, atau campuran
8.	Gangguan neurologi	Kejang, tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit atau Psikosis yang tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit)
9.	Gangguan hematologi	Terdapat salah satu kelainan darah: Anemia hemolitik dengan retikulositosis Leukopenia: < 4000/mm3 pada ≥ 1 pemeriksaan Limfopenia: < 1500/ mm3 pada ≥ 2 pemeriksaan Trombositopenia: < 100.000/ mm3 tanpa adanya intervensi obat
10.	Gangguan imunologi	Terdapat salah satu kelainan: Anti ds-DNA diatas titer normal Anti- Sm (Smith) (+) Antibodi antifosfolipid (+) berdasarkan: 1. Kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal 2. Antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar 3. Tes Sifilis (+) palsu paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasikan dengan pemeriksaan mikroskopis atau antibodi treponema
11.	Antibodi antinuklir	Tes ANA (+)

 

F.     Tatalaksana

Tatalaksana SLE bergantung pada berat ringannya penyakit, melibatkan banyak ahli. Tujuan pengobatan adalah mengontrol manifestasi penyakit sehingga anak dapat memiliki kualitas hidup yang baik tanpa eksaserbasi berat sekaligus mencegah kerusakan organ serius karena pengobatan dan pemantauannya dilakukan seumur hidup. Beberapa obat yang diberikan

1.      Anti Inflamasi Non Steroid (AINS) diberikan bila hanya mengenai kulit dan sendi

2.      Anti malaria diberikan bila didapatkan kelainan pada kulit/mukosa dengan atau tanpa arthritis dan gejala konstitusional umum.

3.      Perdinson oral diberikan bersamaan dengan makanan

4.      Imunosupresan/sitotoksi/imunomodulator diberikan pada pasien yang tidak responsif pada pengobatan kortikosteroid atau mendapat efek samping dari kortikosteroid

5.      Mikofenolat mofetil (MMF) diberikan bila refraker terhadap terapi konvensional

6.      Obat topical (seperti betametason, fluosinosid) diberikan apabila ada kelainan kulit

7.      Fisioterapi dilakukan apabila ada arthritis

8.      Terapi komplikasi/penyulir diberikan setelah dilakukan deteksi dini dengan tujuan mencegah komplikasi. (IDAI, 2011; Klein dkk, 2004)

 

G.    Edukasi

Penting menanamkan pada keluarga/pasien tentang penyakit atau penyulit yang mungkin terjadi dan pengobatan yang dilakukan secara teratur seumur hidup karena penyakit ini merupakan penyakit seumur hidup (I Kasjmir dkk., 2014).

H.    Pencegahan

Hindari paparan sinar matahari dengan tingkat UV tertinggi antara jam 9/10 pagi sampai jam 3 atau 4 sore, memakai pakaian lengan panjang, celana panjang, kerudung, topi hotam, kalau bisa ditambah tabir surya. Untuk mencegah osteoporosis selama terapi steroid dosis tinggi dilakukan deteksi dini dengan MRI, diet tinggi kalsium, pemberian vitamin D adekuat dan olahraga. Untuk mencegah sistitis hemoragika akibat siklofosfamid fapay fiberikan mesna intravena (IDAI, 2011).

I.      Prognosis

Lebih dari 90% memiliki angka harapan hidup 5 tahun dan 85% memiliki angka harapan hidup 10 tahun. Penyebab utama kematiannya antara lain infeksi, nefritis, penykit SSP, perdarahan paru, dan infark jantung (I Kasjmir dkk., 2014)

 

 

 

Daftar Pustaka

 

Ginzler E, and Tayar J. American College of Rheumatology. © 2012 American College of Rheumatology. (Updated January 2012).

I Kasjmir, Y., Handono, K., Kurniati Wijaya, L., Hamijoyo, L., Albar, Z., Kalim, H. and Kertia, N., 2014. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 6th ed. Jakarta: InternaPublishing, pp.3360-3377.

IDAI. 2011. PEDOMAN PELAYANAN MEDIS. 2nd ed. IKATAN DOKTER ANAK INDONESIA, pp.175-183.

Jameson, J., Kasper, D., Fauci, A., Hauser, S., Longo, D., Loscalzo, J. and Harrison, T., 2005. Harrison's Principles Of Internal Medicine. 17th ed. USA: McGraw-Hill.

Klein-Gitelman MS, Miller ML. Systemic Lupus Erythematosus. Dalam: Nelson Textbook of Pediatrics. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Edisi ke-17. Philadelphia:Saunders. 2004:809-813.

Maidhof W, Hilas O. Lupus: An Overview of the Disease And Management Options. P&T. Vol.37. No.4. April 2012.

Soepriadi, M; Setiabudiawan B. Lupus eritematosus sistemik. Dalam: Garna H, Nataprawira HMD, penyunting. Pedoman diagnosis dan terapi Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke-3. Bandung:  Bagian IKA FK Universitas Padjadjaran, 2005;133-42

Suarjana, I., 2014. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 6th ed. Jakarta: InternaPublishing, p.3342